Caso 6860
Secuestro Pulmonar
Historia clínico
Precedura de imagen
En el TC de tórax, la lesión se presentó como una consolidación con nivel hidroaéreo (figura 1), con enfisema compensatorio (figura 2). También se observó una dilatación de la vena ácigos (figura 3).
Se completó el estudio con reconstrucciones multiplanares de TC que confirmaron la presencia de una arteria anómala dependiente de la masa del lóbulo inferior izquierdo (figura 4). Los hallazgos eran compatibles con secuestro pulmonar, en consonancia con la morfología y localización típica.
Discusión
Especialmente la forma intralobar permanece de forma habitual clínicamente latente. Las manifestaciones clínicas principales son infecciones pulmonares recurrentes, asociadas con fiebre, tos y hemoptisis. En raros casos se ha descrito fallo cardíaco por aporte masivo de sangre a la arteria anómala y hemotórax por lesión de ésta. También puede ser un descubrimiento casual. El SEL tiene manifestaciones más precoces, habitualmente durante el periodo neonatal, como distrés respiratorio e infecciones recurrentes. Durante el periodo fetal, el secuestro pulmonar puede complicarse con hidrops fetal e hidrotórax.
La radiografía típica muestra una consolidación, típicamente en el lóbulo inferior izquierdo. La forma de presentación más típica es una opacidad homogénea solitaria pero infecciones recurrentes pueden llevar a la formación de áreas quísticas en su interior con cambios bronquiectásicos focales.
Identificar el aporte arterial anómalo de una masa pulmonar sospechosa es el objetivo primordial del diagnóstico radiológico. La angiografía se considera el método más fiable para llegar al diagnóstico definitivo. Los signos clásicos son el aporte sanguíneo anómalo, directamente de la aorta torácica inferior o de la abdominal superior en la mayoría de casos. El drenaje venoso anómalo al sistema venoso sistémico también puede identificarse con este método.
El TC muestra el parénquima pulmonar anormal y los vasos aberrantes irrigando y drenando el tejido secuestrado. Entre las anormalidades parenquimatosas se han descrito cavidades o elementos quísticos, ocasionalmente con niveles hidroaéreos. En algunos casos, los alveolos están hiperinsuflados, formando áreas de baja atenuación, indicando atrapamiento aéreo en la masa secuestrada. Las calcificaciones pueden ser identificadas mejor con TC que con cualquier otra técnica de imagen. Las reconstrucciones en 3D pueden determinar la localización y relaciones de los elementos de esta patología.
La RM puede tener ventajas sobre el TC en la identificación de los vasos sanguíneos. Sin embargo, no puede evaluar adecuadamente el parénquima pulmonar con la desventaja de la más lenta adquisición de imágenes. La ecografía muestra una masa homogéneamente ecogénica que puede tener características quísticas o complejas. La arteria y el drenaje venoso aberrantes también pueden observarse. Permite el diagnóstico intrauterino y en niños. En estos casos muestra la masa pulmonar en el feto, especialmente si hay hidramnios. El Doppler color también es útil para identificar las anomalías vasculares.
El diagnóstica diferencial incluye principalmente bronquiectasias, absceso pulmonar, malformación arteriovenosa, hernia de Bochdalek, infarto pulmonar, malformación quística adenomatosa, quiste broncogénico, enfisema congénito lobar, atresia bronquial, síndrome de Swyer-James, neumonía, aporte arterial sistémico a pulmón normal y tumores mediastínicos como teratomas y neuroblastomas.
Las opciones terapéuticas dependen de la presencia y características de los síntomas.
Diagnosis final
MeSH
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Enfermedades y anormalidades neonatales, congénitas y hereditarias [C16]
Enfermedades que existen al nacer y a menudo antes de nacer, o que se desarrollan durante el primer mes de vida (infancia, recién nacidos, enfermedades), independientemente de la causa. De estas enfermedades, aquellas caracterizadas por deformidades estructurales son denominadas anormalidades.
Congenital, Hereditary, and Neonatal Diseases and Abnormalities [C16]
Diseases existing at birth and often before birth, or that develop during the first month of life (INFANT, NEWBORN, DISEASES), regardless of causation. Of these diseases, those characterized by structural deformities are termed ABNORMALITIES. -
SECUESTRO BRONCOPULMONAR [C08.695.214]
Un desarrollo anómalo en el cual una masa de tejido pulmonar no funcionante carece de una conexión normal con el árbol traqueobronquial y recibe un aporte sanguíneo anómalo que se origina de la aorta torácica descendente o de la abdominal. La masa puede ser extralobar, es decir, completamente separada del pulmón normal, o intralobar, es decir parcialmente rodeada por pulmón normal.
Bronchopulmonary Sequestration [C16.131.740.214]
A developmental anomaly in which a mass of nonfunctioning lung tissue lacks normal connection with the tracheobroncheal tree and receives an anomalous blood supply originating from the descending thoracic or abdominal aorta. The mass may be extralobar, i.e., completely separated from normally connected lung, or intralobar, i.e., partly surrounded by normal lung.
Referencias
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[1]Michalakeas C, Tsekes G, Demopoulos G, Pappas J, Grammelis V, Tserpe P, Lazanas MC (2006) Intralobar bronchopulmonary sequestration in a young adult. Pneumon 19(3):252-257 .
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