Carcinome hépato-cellulaire fibrolamellaire

Auteur(s)

S. Maravilha, F. Caseiro Alves, A. Cipriano

Patient

féminin, 23 année(s)

Historique clinique

Malaise abdominal non spécifique et douleurs dans l'épaule droite. Pas d’antécédent de maladies hépatiques, à savoir alcoolisme ou toxicomanie. Elévation des taux d'ASAT, ALAT et Gamma-GT. Marqueurs tumoraux négatifs, y compris l’Alpha Foeto-Protéine

Conclusions d'imagerie

Plaintes récentes de malaise abdominal non spécifique et de douleurs dans l'épaule droite. Données cliniques par ailleurs sans anomalie notable. Pas d’antécédent de maladies hépatiques, à savoir alcoolisme ou toxicomanie. Le bilan hépatique montre une élévation des taux d'ASAT, ALAT et Gamma-GT. Les sérologies virales hépatiques et les marqueurs tumoraux sont négatifs, y compris l’Alpha Foeto-Protéine. Le bilan radiologique de la patiente a consisté à réaliser une échographie abdominale sus-mésocolique, un scanner hélicoïdal et une IRM.

Discussion

La variante fibrolamellaire du carcinome hépato-cellulaire (CHC) est une tumeur hépatique très rare (approximativement 1 % de toutes les tumeurs hépatiques et moins de 10 % de tous les carcinomes hepato-cellulaires), affectant principalement des jeunes femmes en bonne santé apparente et sans maladie hépatique sous jacente. Cette tumeur a un meilleur pronostic que le CHC habituel, permettant un traitement chirurgical ou une transplantation hépatique dans un pourcentage important de cas, avec de hauts taux de résécabilité. Cependant, l'absence de symptômes spécifiques peut mener à leur grande taille et/ou à une maladie dont la présentation initiale est extra-hépatique, comme c’est arrivé dans le cas présent. Les adénopathies métastatiques sont la découverte extra-hépatique la plus fréquente. Les taux d’Alpha Foeto-Protéine sont typiquement normaux. Du point de vue de l'imagerie, les critères les plus importants pour le diagnostic sont la détection de calcifications centrales épaisses (15-25 % des cas) et le caractère hypervasculaire sur l'étude dynamique. La démonstration d'une cicatrice centrale hypointense en IRM en pondération T1 et T2, avec absence de rehaussement, est d’importance extrême. Le diagnostic différentiel doit inclure des pathologies telle l’hyperplasie nodulaire focale. Cependant, cette tumeur bénigne contient exceptionnellement des calcifications et montre généralement une cicatrice centrale hyperintense en T2 et vascularisée, contrairement au CHC fibrolamellaire. Du point de vue histologique, la caractéristique fibrose collagénique lamellaire, relativement acellulaire, signe le diagnostic histologique de CHC fibrolamellaire.

Diagnose finale

Références

Citations

S. Maravilha, F. Caseiro Alves, A. Cipriano (2000, Apr 12).

Fibrolamellar hepatocellular carcinoma, {Online}.

URL: http://www.eurorad.org/case.php?id=271

DOI: 10.1594/EURORAD/CASE.271

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Publiés 12.04.2000
DOI 10.1594/EURORAD/CASE.271
Sous-spécialité Abdominaux
Type de cas Clinique
Difficulté Senior
Vues 19652
Langues

Figure 1
Helical Computed Tomography Studies

a

b

c

Image en contraste spontané montrant une calcification centrale grossière dans le lobe hépatique gauche. De l’ascite est également présente.

Area of Interest: unknown; Imaging Technique: Helical Computed Tomography Studies;

Phase à prédominance artérielle de l’étude dynamique. La masse tumorale principale montre un rehaussement hétérogène principalement à la périphérie. U

Area of Interest: unknown; Imaging Technique: Helical Computed Tomography Studies;

Phase portale de l’administration de contraste. La tumeur reste hétérogène avec une cicatrice centrale hypodense.

Area of Interest: unknown; Imaging Technique: Helical Computed Tomography Studies;
Figure 2
Magnetic Resonance Imaging Studies

a

b

c

Sur cette image pondérée T1 (TR/TE=680/25ms) la tumeur est hypointense avec une cicatrice centrale plus hypointense. La lésion supplémentaire du segme

Area of Interest: unknown; Imaging Technique: Magnetic Resonance Imaging Studies;

Image pondérée T2 (TR/TE=2100/90 ms) révélant la tumeur hétérogène dans le lobe hépatique gauche, presque isointense au parenchyme hépatique normal. L

Area of Interest: unknown; Imaging Technique: Magnetic Resonance Imaging Studies;

Image pondérée T1 (TR/TE=620/25 ms) obtenue 6 minutes après un bolus de Gd-DTPA. La cicatrice centrale hypointense ne s’est pas rehaussée durant la ph

Area of Interest: unknown; Imaging Technique: Magnetic Resonance Imaging Studies;