El síndrome de Sjogren (SS) es un transtorno inflamatorio crónico autoinmne caracterizado por una infiltración linfocítica de las glándulas exocrinas, especialmente las glándulas salivares y lacrimales asociado con el hallazgo clínico de queratoconjuntivitis seca y xerostomía.
El Síndrome de Sjogren existe de forma primaria y secundaria. La primera ocurre sola, mientras que la segunda es diagnosticada en presencia de otras enfermedades del tejido conectivo, normalmente artritis reumatoide, lupus eritematosos sistémico, esclerosis sistémica y polimiositis.
Los hallazgos histológicos incluyen infiltración linfocítica periductal e islotes epimioepiteliales, los cuales pueden tener una transformación maligna, representando un aumento de la incidencia de linfoma. En un estadío tardío, se hace relevante una degeneración grasa de las glándulas.
En general no existe un test sencillo para hacer el diagnóstico de esta enfermedad; por lo tanto está basado en criterios clínicos, los cuales incluyan test serológicos y exámenes que incluyan la participación de las glándulas lacrimales y salivares. Los test serológicos incluyen aquellos basados en la detección de anticuerpos SS-A y SS-B; sin embargo, estos sólo pueden ser detectados en la fase activa de la enfermedad y hay formas serológicamente negativas, particularmente en los hombres.
Convencionalmente, una biopsia de la glándula salivar menor y una sialografía se han considerado el test más fiable para diagnosticar el estadío de la enfermedad.
Sin embargo, estos procedimientos son invasivos y tienen el riesgo de complicaciones y pueden causar molestias a los pacientes. En los últimos años se han realizado métodos no-invasivos más fiables para la detección de cambios estructurales en las glándulas salivares tales como la ultrasonografía, imagen de TC y RM.
Los hallazgos por ecografía incluyen ecogenicidad heterogénea de la glándula afecta con múltiples áreas hipoecogénicas. En estadíos más avanzados las áreas hipoecogénicas se encuentran dispersas a través de la glándula y representan proliferación fibrosa reemplazando el lóbulo glandular. Sin embargo, hallazgos similares se pueden ver también en aquellos con sialoadenitis crónica. La sensibilidad de la ultrasonografía varía en un rango desde 47% a 89% y la especificadad desde 82% a l 100% en un estudio previo.
En el examen de TC las glándulas parótidas se ven agrandadas y son más densas que la glándula normal ( isodensa a hiperdensa comparada con el músculo masatero). Como la ultrasonografía estos hallazgos iniciales no son específicos y se ven también en pacientes con sialoadenitis y sialosis crónica. Más tarde la glándula comienza a ser heterogénea y aparece un patrón desde micronodular a panal de abeja.
Entre los métodos no invasivos, la RM es considerada el método de imagen más fiable en la valoración de los cambios glandulares. Es más , la sialografía RM es un método nobel utilizado para examinar las anormalidades de las glándulas salivares, en el cual la saliva normal es usada como medio de contraste. A pesar del hecho de que los vasos periféricos del sistema ductal son menos visibles en la sialografía RM que en la sialografía con Rx por la menor resolución espacial, la sialografía RM se considera que tiene una alta correlación con la sialografía convencional.
La clasificación del parénquima más comunmente usada basada en imagen de RM ( WT1 y WT2 intensidad de señal ) es propuesta por Spath y colegas, la cual es como sigue: Grado 0 = normal, parénquima homogéneo; Grado 1=, reticular fino o nodular pequeño. Grado 2 = nodular medio o glandular. Grado 3= nodular grosero. Este sistema de gradiente depende de la habilidad del equipo para visualizar detalles estructurales pequeños.
Otro criterio de estadiaje basado en la sialografía RM fue determinado de acuerdo al criterio de la sialografía RM propuesto por Rubin y Holt, el cual es como sigue: Estadío 1 = patrón punteado de numerosas colecciones punteadas de material de contraste o focos de alta señal, menor de 1mm de diámetro. Estadío 2 = Patrón globular, las colecciones de contraste o los focos de alta señal miden entre 1 y 2 mm.
Estadío 3= patrón cavitario, las colecciones irregulares de contraste son mayores de 2mm de diámetro. Estadío 4 = destrucción completa del parénquima de la glándula parótida. Sin embargo, un estudio reciente revela que existe una pobre correlación entre la imagen de RM y la sialografía RM en términos de estadío.
La explicación propuesta es que los hallazgos anormales de la imagen de RM demuestran un lóbulo agrandado con infiltración de células mononucleares, aumento de las fibras de colágeno, tejido graso dentro y alrededor del lóbulo y conductos dilatados, mientras, que la sialografía RM representa cambios (estenosis y dilataciones) del sistema ductal y de las cavidades.
En resumen, la sialografía RM parece ser más sensible cuando se utiliza en un estadío temprano de la enfermedad, pero la imagen de RM da información complementaria de los cambios del parénquima glandular .
En nuestro caso, esta mujer tenía una presentación clínica típica del síndrome seco y se detectaron en el suero niveles de anticuerpos SS-A pero no niveles de SS-B. La imagen de RM de las glándulas parótidas nos muestra un hallazgos que es típico de Síndrome de Sjogren.
El diagnóstico diferencial incluye lesiones linfoepiteliales en pacientes VIH, tumor de Whartin y linfoadenopatía intraparotídea quística. Sin embargo, la historia y los hallazgos clínicos nos permite la diferenciación de estas entidades.
En este paciente, la biopsia de la glándula salivar menor revela infiltración linfocícita periductal compatible con el diagnóstico de Síndrome de Sjogren. No hubo evidencia de malignidad.
Los tratamientos son sintomáticos a menos que haya una infección bacteriana recurrente o transformación maligna en cuyo caso se requiere la parotidectomía.
