Autor(es)

GC Bockeler, M Murphy, CF Loughran

Paciente

féminino, 69 año(s)

Paciente con masas de partes blandas en el cuello y dolor en la pierna.

La paciente acudió con un dolor agudo en el tobillo izquierdo y contando una historia de dolor intermitente y edema en el tobillo izquierdo. Su único antecedente destacable en su historia médica previa fue la extirpación de dos lipomas de gran tamaño en el cuello 20 años antes, que habían recidivado, pero que no se había vuelto a operar ya que eran asintomáticos. La paciente refería no tener hábito de ingesta de alcohol. En la exploración se apreciaban masas de partes blandas de gran tamaño, bilaterales que se extendían desde el cuello hasta la porción superior de la espalda y los hombros (Fig.1). El tobillo izquierdo estaba caliente, edematoso y eritematoso. Los movimientos del tobillo resultaban dolorosos. La evaluación hematológica y bioquímica no contenía ningún dato reseñable aparte de una leve afectación renal. Se realizó el diagnóstico clínico de celulitis augurando un buen pronóstico tras el tratamiento antibiótico. Se realizaron radiografías simples de la pierna izquierda (Fig.2) para descartar osteomielitis. Debido a los hallazgos encontrados, se realizó una RM para realizar un análisis más detallado. El examen se realizó en un equipo abierto Siemens Magnetom de 0.2T y se obtuvieron imágenes del cuello (Fig.3) y de las piernas (Fig.4).

La lipomatosis simétrica múltiple (LSM), conocida también como lipomatosis simétrica, enfermedad de Madelung y enfermedad de Launois Bensaude es una rara enfermedad descrita por primera vez por Brodie en 1846 y clasificada después por Madelung y Launois. Su actual denominación descriptiva la estableció Enzi (1). La LSM es poco frecuente en el Reino Unido y más prevalente entre hombres mediterráneos de mediana edad. La característica clínica más dominante es la acumulación no dolorosa de grasa alrededor del cuello, porción superior de la espalda y hombros. Los pacientes pueden hacerse sintomáticos debido a la compresión de los grandes vasos y la tráquea y requerir entonces cirugía. Otras manifestaciones incluyen alteraciones hematológicas, metabólicas y hepáticas que se exacerban por el alcoholismo concomitante. Kazumi (2) describió un defecto mitocondrial que provoca la alteración de la lipolisis en la grasa parda, cuya distribución es similar a la peculiar localización de los lipomas en la LSM. La RM (3) ayuda a determinar la extensión del acúmulo de grasa antes de la posible resección quirúrgica y confirma también la naturaleza grasa de las masas subcutáneas. Puede identificarse un liposarcoma por una alteración en la homogeneidad de la señal en la RM o por la falta de supresión de la señal en secuencias STIR. El síndrome de Cushing, en el que también existe un exceso de depósito de la grasa, se caracteriza por una alteración en las pruebas bioquímicas y por osteoporosis. La osteonecrosis no ha sido descrita antes en la LSM, aunque hay múltiples asociaciones de alteraciones del metabolismo lipídico y osteonecrosis. Los infartos óseos son una complicación conocida del hipercortisolismo, la pancreatitis, la diabetes mellitus, el alcoholismo y la gota así como las hemoglobinopatías, enfermedades del colágeno en pequeños vasos y la enfermedad de Caisson (4). Jones (5) estudió la relación de la osteonecrosis con diferentes alteraciones clínicas caracterizadas por un metabolismo lipídico defectuoso y sugirió una ruta común de embolismos grasos intraóseos continuos o intermitentes que llevan a una coagulación intravascular focal resultando en osteonecrosis. La lipomatosis simétrica múltiple con la consiguiente osteonecrosis no se ha descrito previamente y el presente caso puede ser útil para enriquecer el diagnóstico diferencial del infarto óseo.